Adenomas da hipófise não funcionantes

O que são?

Os adenomas (tumores benignos) da hipófise são classificados geralmente em adenomas funcionantes (aqueles que segregam hormonas da hipófise e causam quadros clínicos específicos) e em adenomas não funcionantes. Aproximadamente 30% dos adenomas da hipófise são considerados não funcionantes. Este facto leva a que só sejam detectados quando se tornam suficientemente grandes para causar os problemas abaixo referidos. No entanto, quando se fazem avaliações retrospectivas, verifica-se que podem ter causado sintomas 5 a 10 anos antes da detecção, só que não foram valorizados.

Estudos cuidadosos de adenomas não funcionantes da hipófise revelam que a maioria deles realmente produzem hormonas, mas estas não chegam a produzir manifestações clínicas: a hormona folículo estimulante (ou FSH) – mais comum - e a hormona luteinizante (LH). Por vezes é produzida só uma parte da molécula, que é comum a estas duas hormonas, a subunidade alfa da FSH e da LH. A produção destas hormonas por adenomas da hipófise não funcionantes pode ser documentada pela sua medida cuidadosa durante vários testes de estimulação, ou mostrando que estão presentes no tecido removido na cirurgia.

Há um número de razões porque estes adenomas parecem não funcionantes, mesmo que produzam estas hormonas hipofisárias: a primeira razão, é que o excesso de FSH e de LH não causa geralmente nenhuns sintomas específicos; a segunda razão, decorre da ausência de actividade das subunidades das hormonas; a terceira razão, é que frequentemente as hormonas são segregadas para o sangue em quantidades muito pequenas, e consequentemente os níveis no sangue não ultrapassam o normal.

Como se diagnosticam?

Os adenomas da hipófise não funcionantes apresentam-se com sintomas devidos ao tamanho e à posição do adenoma, sintomas devido à deficiência de hormonas da hipófise, ou a uma combinação destes dois efeitos.

Sintomas devidos ao tamanho e à posição do adenoma:

Todo o adenoma da hipófise (tal como qualquer outra doença que afecte a região da hipófise) pode causar dores de cabeça. As dores de cabeça não têm características específicas: podem variar de suaves a intensas, mas a intensidade não é sempre proporcional ao tamanho do adenoma; podem ser localizadas atrás dos olhos, ou ser mais generalizadas; podem ser confundidas com outros tipos de dores de cabeça tais como dores de cabeça de tensão ou da enxaqueca. Por isto, estão frequentemente presentes durante muitos anos antes do diagnóstico.

Porque estes adenomas são geralmente de crescimento lento, tornam-se frequentemente de grandes dimensões antes que sejam descobertos, motivando outro sintoma comum: a perturbação da visão. Esta tende a ser uma diminuição na visão periférica (defeitos na visão para os lados), embora outras perdas de visão possam também ocorrer. Isto é devido ao crescimento ascendente do adenoma que pressiona o quiasma óptico - uma zona nervo que transporta toda a informação visual dos olhos ao cérebro. A diminuição na visão periférica pode ser extensa sem que o doente se aperceba, uma vez que as pessoas tendem a confiar mais na visão central, do que na periférica, para as actividades as diárias. Outros problemas mais menos ou comuns da visão provocados pelos adenomas da hipófise incluem a visão dupla ao olhar acima, para baixo, ou para o lado. Isto é devido ao crescimento do adenoma para o lado, passando a pressionar os nervos que controlam os movimentos dos músculos do olho.

Sintomas devido à perda de hormonas normais da hipófise:

Quando os adenomas da hipófise não funcionantes crescem, comprimem a restante glândula e interferem com a sua normal função. Isto pode conduzir a deficiências nas hormonas que controlam a função sexual e reprodutiva, a glândula tiroideia e as glândulas supra-renais. Mais raramente aparece a diabetes insípida. (veja hipopituitarismo).

Paradoxalmente, a prolactina pode estar aumentada. Não é raro ver elevações ligeiras a moderadas nos níveis da prolactina no sangue (até 200 ng/ml) (normal 5-20 ng/ml) nos doentes com grandes adenomas da hipófise não funcionantes. A fonte da prolactina, neste caso, não é o adenoma, mas o tecido da hipófise normal restante. De facto, a prolactina é libertada quando desaparece o controlo pelos centros cerebrais, o que acontece devido ao crescimento do adenoma. Este facto pode levar a confusão, até entre os profissionais de saúde menos experimentes na avaliação dos adenomas da hipófise.

Esta é uma questão importante, porque os prolactinomas são geralmente tratados com medicação, ao contrário adenomas não funcionantes.

Imagem:

Os doentes suspeitos de ter um adenoma da hipófise devem ter um estudo de imagem de alta resolução actualmente feito por ressonância magnética (RM) dirigido para a glândula hipofisária. Uma RM fornece melhor visualização do tamanho, posição, extensão, e da relação do adenoma com as importantes estruturas vizinhas. Este exame é essencial para que o neurocirurgião planeie adequadamente a cirurgia e vigie o resultado do tratamento. Se a RM não estiver disponível, pode ser feito um estudo com tomografia computorizada (TAC).

Estudo oftalmológico:

Se o adenoma for visto em RM crescendo para o lado ou distorcendo o quiasma óptico, recomenda-se geralmente que uma avaliação formal da visão seja feita por um oftalmologista. Isto deve incluir a determinação dos campos visuais (para avaliar os danos no quiasma óptico) e a inspecção cuidadosa dos discos ópticos. As medidas de campo visual podem também ser úteis no seguimento destes adenomas.

Análises:

Além dos testes para avaliar o adenoma, é importante que seja avaliada a eventual deficiência das restantes hormonas da hipófise por um endocrinologista experiente. Os tipos de testes de laboratório feitos para esta avaliação dependerão dos achados, das características do adenoma, do plano de tratamento, e dos meios específicos disponíveis. A avaliação inclui geralmente uma avaliação da função da tiróide, das hormonas reprodutivas, e da função supra-renal.

Como se tratam?

Há quatro opções no tratamento dos adenomas da hipófise não funcionantes: vigilancia (não tratar), neurocirurgia, radioterapia, e terapêutica médica.

Vigilância: A observação sem tratamento específico, pode às vezes ser apropriada para doentes com adenomas da hipófise não funcionantes, mas esta decisão deve ser tomada com cuidado, e o paciente deve ser seguido regularmente. A vigilância é às vezes apropriada para os adenomas de menores dimensões, que não ameaçam a visão nem são causa de dores de cabeça ou outros sintomas, dado que a maioria destes adenomas são de crescimento lento. Pode também ser apropriada nos doentes mais velhos mesmo com adenomas maiores, nos que têm outros problemas médicos graves e nos que não têm uma expectativa de vida longa. Na maioria de casos, no entanto, estes adenomas devem ser tratados.

Neurocirurgia: Em quase todos os casos, a neurocirurgia é o tratamento inicial. A cirurgia é executada geralmente através do nariz (cirurgia transfenoidal), o que evita ter que atravessar o cérebro para alcançar a glândula hipófise. A via transfenoidal é apropriada mesmo para adenomas muito grandes, desde que estes adenomas possam ser adequadamente removidos através desta via.

Por vezes (quando são muito grandes ou invasivos) estes adenomas não são completamente curáveis, mesmo com cirurgia mais agressiva via transcraniana. Nestes casos, o objectivo é reduzir o adenoma, e não removê-lo completamente. No caso dos adenomas menores, a cura completa pode ser um objectivo razoável.

O factor mais importante para conseguir resultados cirúrgicos óptimos nos grandes adenomas da hipófise, é a experiência do cirurgião. A cirurgia transfenoidal é melhor realizada pelos cirurgiões que executam muitas operações destas em cada ano, e documentam bons resultados com baixas taxas de complicações.

Terapêutica médica: Infelizmente, apesar de um grande número de estudos clínicos, nenhuma terapia médica é claramente eficaz para adenomas da hipófise não funcionantes. Nos casos raros onde outras opções de tratamento falharam ou são recusadas, os medicamentos como agonistas da dopamina (bromocriptina) e análogos da somatostatina (octreotido) foram usados. Há relatórios de casos em que estes agentes foram eficazes, mas foram ineficazes em muitos outros casos. Consequentemente, não devem ser usados como tratamento inicial. No momento actual, a melhor opção do tratamento para adenomas da hipófise não funcionantes permanece a neurocirurgia; o tratamento médico espera o desenvolvimento de novos medicamentos mais específicos e mais eficazes.

Radioterapia: Os adenomas da hipófise raramente são tratados primeiramente com a radioterapia, porque esta leva muito tempo para actuar, não é extremamente eficaz no controlo do tamanho, e conduz geralmente a deficiências das restantes hormonas da hipófise. No entanto, novos métodos de radioterapia da hipófise estão sendo estudados e podem vir a tornar-se mais eficazes e mais rápidos do que o método tradicional.

Já nos casos que não podem ser completamente removidos pela cirurgia, a introdução da radioterapia pós-operatória é prática frequente. Esta decisão é baseada nas características dos doentes, no tamanho e posição do resíduo, assim como na agressividade do adenoma inicial.

Original do texto em português de Portugal

http://www.spedm.org/Website/Common/GeneralPage.asp?gp_id=42#top

dezembro de 2010  

• DR LUIZ TARCISO DA GAMA

Tumor Cerebral

 

Introdução

Um tumor cerebral é uma massa de células que crescem de forma anormal no cérebro. O tumor pode ser benigno (não canceroso, que tem pouca chance de esparramar) ou maligno (canceroso, que provavelmente vai se esparramar). Tanto benigno como maligno, os tumores cerebrais são graves porque é um tumor que cresce comprimindo e causando lesão às outras estruturas no cérebro.

Há duas categorias de tumores cerebrais: primários e secundários. Os tumores primários originam-se do tecido cerebral, podem ser benignos ou malignos, e são classificados pelo tecido o qual eles começam:

• Gliomas: São os tumores cerebrais primários mais comuns, começam dentro do tecido glial do cérebro (tecido de suporte). Os gliomas incluem os astrocitomas, os glioblastomas, os oligodendrogliomas e os tumores do epêndima.
• Meduloblastomas: Tumores que vêm de células embrionárias jovens e acontecem mais geralmente em crianças.
• Meningiomas: São relacionados ao tipo de célula de revestimento das membranas que envolvem o cérebro e a espinha dorsal. Eles geralmente são benignos, mas podem ser recorrentes (que voltam freqüentemente) ou malignos.
• Glioblastoma Multiforme: É um tumor de alto-grau que pode surgir de gliomas de baixo-grau.
• Linfomas: Surgem dos linfócitos, normalmente em outras partes do corpo, mas também podem acontecer só dentro do cérebro ou da medula espinha.

Um tumor cerebral também pode ser um câncer que esparramou para o cérebro, vindo de outra parte do corpo. Estes são chamados tumores secundários (ou metastáticos), e geralmente vem dos pulmões ou da mama. Quando isto acontece, o câncer será igual ao câncer original. Por exemplo, câncer do pulmão que se espalha para o cérebro é conhecido como câncer metastático de pulmão porque as células do tumor se assemelham às células pulmonares anormais, em lugar de células cerebrais anormais. Os tumores cerebrais secundários são mais comuns que os tumores primários. Eles acontecem em aproximadamente 25 por cento das pessoas que têm câncer em outro lugar.

Milhares de pessoas em todo o mundo são diagnosticadas com tumores cerebrais a cada ano, de acordo com a Sociedade Americana de Câncer. Embora os tumores cerebrais possam aparecer em qualquer idade, eles geralmente se incidem em adultos de 40 a 70 anos de idade e crianças entre 3 e 12 anos de idade.

Quadro Clínico

Os sintomas de um tumor cerebral são freqüentemente iguais àqueles de outras doenças, podendo desenvolver-se gradualmente. Dessa forma, eles freqüentemente passam desapercebidos por muito tempo antes do diagnóstico.

Embora um tumor cerebral raramente cause dor de cabeça, as dores de cabeça em alguém sem história prévia, devem ser avaliadas por um profissional (neurologista). As dores de cabeça de um tumor cerebral tendem a ser pior ao despertar e a aliviar durante o dia. Outros sintomas dos tumores cerebrais incluem:

• Vômitos e náuseas
• Ataques epiléticos
• Fraqueza nos braços ou nas pernas
• Dificuldades na fala ou nos movimentos
• Falta de coordenação ao caminhar
• Mudanças na visão ou movimentos anormais dos olhos
• Sonolência
• Mudanças na memória ou na personalidade

Os sintomas específicos de um tumor cerebral dependem de seu tamanho e do local em que ele se encontra no cérebro. Eles podem ser causados por vários fatores, incluindo:

• Pressão aumentada dentro do crânio (hipertensão intra-craniana)
• Lesão de uma área vital do cérebro
• Inchaço (edema) e retenção de fluidos em volta do tumor
• Hidrocefalia, às vezes chamada de "água no cérebro", resultante do bloqueio do fluxo de líquido cérebro-espinhal (líquor) produzido no cérebro, que se acumula no interior do crânio

Diagnóstico

O médico irá perguntar por seus sintomas e sobre sua história clínica pessoal e familiar. Ele fará um exame físico e neurológico completo. O exame neurológico irá checar os reflexos, a coordenação, a sensibilidade, a resposta à dor e a força muscular. Ele examinará seus olhos com um aparelho iluminado, para conferir possíveis sinais de pressão intracraniana aumentada ou inchaço cerebral. Dependendo dos sintomas ou do exame físico, ele pode solicitar um ou mais dos seguintes exames:

• Tomografia computadorizada (TC) —

A TC cria uma visão tridimensional do cérebro através de uma máquina de radiografia (RX) que gira ao redor do corpo. Um contraste (tintura que aparece no RX) às vezes é injetado em uma veia antes do exame para facilitar a identificação do tumor.

• Imagem de Ressonância Magnética (IRM) —

Este exame oferece uma imagem do cérebro utilizando um ímã potente, um transmissor de radiofreqüência e um computador. Na IRM pode-se ver melhor algumas partes do cérebro que a imagem da TC. Um contraste especial pode ser injetado no sangue para intensificar as imagens e torná-las mais claras. Uma Angiografia por Ressonância Magnética (ou Angioressonância) é semelhante a IRM, mas mostra especificamente o fluxo de sangue nas artérias. Isto é útil para diagnosticar aneurismas ou definir melhor os tumores.

• Punção lombar (Punção espinhal) — Uma amostra do líquido espinhal (líquor) é tirada da parte mais baixa da coluna com uma agulha. O líquido pode ser checado para ver sinais de infecção ou células cancerosas. Se você tem dor de cabeça, é especialmente importante que este exame seja feito para identificar as meningites infecciosas. Este exame normalmente é feito quando o neurologista já viu a Tomografia Computadorizada ou a Ressonância Magnética. Este exame também é importante se o diagnóstico é de linfoma cerebral. O tratamento é diferente para o linfoma cerebral que se espalhou pelo líquido espinhal.

Se um possível tumor é encontrado, você pode fazer um dos seguintes exames antes de uma biópsia ou uma cirurgia ser realizada:

• Ressonância Magnética Espectroscópica – Este exame é semelhante a uma IRM mas intensifica sinais de substâncias diferentes no corpo que às vezes dá uma imagem mais clara de um tumor. O uso deste método para tumores cerebrais ainda é experimental, e não é habitualmente usado.
• Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET) — Este exame identifica um tumor através do uso de um açúcar ou de outras substâncias diferentes daquelas encontradas no tecido cerebral normal. Este exame é mais usado para avaliar o sucesso do tratamento, distinguindo o tumor do tecido cicatricial. Para este exame, uma dose muito baixa de açúcar radioativo é injetada em uma veia, que irá aparecer realçada na imagem do exame.
• Angiografia cerebral — Ela às vezes é usada para avaliação adicional do tamanho e local do tumor se a cirurgia foi planejada. É uma radiografia das veias e artérias, usando um contraste especial para definir os esboços dos vasos sanguíneos.

Às vezes, tumores cerebrais são cânceres que se esparramaram de outras partes do corpo. Se isto é suspeitado, também podem ser feitos exames de Raios X de outros órgãos.

Uma vez o tumor tenha sido identificado, uma biópsia é necessária para identificar o tipo de tumor. Em uma biópsia, uma amostra pequena de tecido é retirada e examinada em um laboratório de patologia clínica. Um neurocirurgião pode usar a TC, a IRM e técnicas de estereotaxia para guiar uma agulha cuidadosamente ao local do tumor e tirar uma pequena amostra de tecido na sala de cirurgia. Ele também pode decidir fazer biópsias enquanto a cirurgia é feita para remover o máximo de tecido do tumor quanto possível.

Prevenção

Não há nenhum modo de prevenir o desenvolvimento de tumores cerebrais. Quanto mais se aprende sobre as causas dos tumores cerebrais, mais se poderá fazer para ajudar a preveni-los. Entre as áreas de investigação estão os fatores genéticos e hereditários, a exposição ambiental a certas substâncias químicas, e a exposição a certos vírus.

Tratamento

O tratamento para um tumor cerebral depende de seu tamanho, local e tipo, como também a saúde da pessoa e sua idade. A equipe de médicos envolvida no tratamento pode incluir um neurologista, um oncologista e um neurocirurgião. Os principais métodos de tratamento incluem a cirurgia, a radioterapia e aquimioterapia. Muitas vezes, uma combinação de tratamentos é usada, como a cirurgia e a radioterapia. Antes do tratamento, podem ser dadas drogas como corticosteróides para reduzir o inchaço do tecido cerebral, e também podem ser prescritas drogasanticonvulsivantes para prevenir ou controlar os ataques epiléticos relacionados aos tumores.

Quando possível, a cirurgia é a primeira linha de tratamento e pode remover alguns tumores cerebrais benignos e malignos com sucesso. Os meningiomas, alguns ependimomas,gangliogliomas, e astrocitomas de cerebelo (área do cérebro responsável pelo equilíbrio) podem ser mais provavelmente tratados e curados através da cirurgia que outros tipos de tumor. Até mesmo se o tumor não pode ser removido inteiro, porque está preso a um tecido cerebral vital, os médicos irão freqüentemente retirá-lo para ajudar a reduzir a pressão intracraniana e aliviar os sintomas.

Porém, alguns tumores não podem ser removidos, ou a cirurgia é considerada arriscada. Em tais casos, uma biópsia pode ser feita para ajudar a determinar se outros tratamentos podem ser mais efetivos. Na biópsia, um pedaço pequeno de tecido é removido para ser examinado em um laboratório. A Cirurgia Estereotáxicaé especialmente útil para alcançar tumores localizados profundamente dentro do cérebro e também para ajudar a definir os limites do tumor de forma que o tecido cerebral normal seja afastado. Isto abaixa a chance de efeitos colaterais e de lesões cerebrais durante a cirurgia.

A radioterapia, que usa raios potentes para matar células cancerosas, é freqüentemente usada após a cirurgia para ajudar a remover as células cancerosas que sobraram, e que não puderam ser removidas através da cirurgia. Considerando que as altas doses de radiação podem danificar o tecido cerebral normal, o oncologista especializado em radioterapia tenta mirar as doses altas de radiação em direção ao tumor, com doses mais baixas possíveis para áreas do cérebro circunvizinhas (ao redor). A radioterapia também pode ser dada colocando-se um material radioativo diretamente no tumor.

A radioterapia só pode curar algumas formas de câncer cerebral. Por exemplo, até a metade de todos os meduloblastomas são curados através da radioterapia. A radioterapia também é usada quando a cirurgia não for uma opção.

A quimioterapia pode envolver uma droga ou uma combinação de drogas anticâncer, normalmente é tomada por via oral ou através de injeção. Os linfomas cerebrais respondem muito bem à quimioterapia, como também à radioterapia.

Qual médico procurar?

Procure um neurocirurgião para uma avaliação imediata se você teve ataques epiléticos inéditos, dores de cabeça recentes e severas, sonolência inexplicada, mudanças súbitas na visão ou dificuldade para falar ou para movimentar. Além disso, se você começou a sentir uma fraqueza súbita, ou mudanças na memória ou na personalidade, você deve procurar o médico imediatamente.

Prognóstico

A descoberta e o início do tratamento precoces são a melhor chance de recuperação dos tumores cerebrais cancerosos e benígnos. O prognóstico também depende do tipo de tumor, de seu tamanho, do local onde ele se encontra, da idade da pessoa, da extensão da cirurgia, e do quanto o tumor afetou as capacidades da pessoa. Em geral, tumores de baixo grau têm um prognóstico melhor. Os meningiomas também tendem a ter um prognóstico bom porque normalmente não são cancerosos e podem ser removidos mais facilmente. Os astrocitomas de alto-grau e os glioblastomas multiformes tendem a ter uma perspectiva ruim, mas há exceções.


Dr.Luiz Tarcísio da Gama